 概説 |
アミノ酸の代謝異常症に用いる粉ミルクです。 |
 作用 | フェニルアラニンというアミノ酸を含まない治療用粉ミルクです。生まれつきフェニルアラニンの代謝がうまくできない「フェニルケトン尿症」の治療に用います。フェニルアラニンの摂取を避けるのが目的です。 |
注意 |
- 【診察で】
- 調製方法や使用方法、注意点などについて、よく説明を受けておきましょう。
【使用にあたり】
- 症状や年齢によって飲む量が異なります。医師の指示どおりにしてください。
- ミルクをつくるのは服用時です。決められた１回分を規定量の温湯（70〜80℃）で溶かし、よくかき混ぜてください。そして、十分に冷ましてから飲ませましょう。作り置きはしないで、溶解後はすみやかに使用してください（遅くても２時間以内）。
- 直射日光のあたらない涼しい所に保存しましょう。
- 【検査】
- 定期的に、血中フェニルアラニン濃度を検査しながら治療を続けます。
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効能 |
フェニルケトン尿症。 |
用法 |
- 【用法】
- 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20％(w/v%)になるように温湯(70〜80℃）に溶解し、よく攪拌後経口服用する。
血中フェニルアラニン濃度を定期的に測定しながら、本剤の服用量を定める。
- 【注意】
- 本剤の投与量の目安は、乳児期：60〜100g/日、幼児期前半（1〜2歳）：100〜120g/日、幼児期後半（3〜5歳）：120〜150g/日、学童期前半（6〜9歳）：150〜200g/日、学童期後半及びそれ以後：200〜250g/日とするが、医師の指示により適宜増減する。治療開始に際しては、下表の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、全年齢を通じて2〜6mg/dL（120〜360μmol/L）に維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める。本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表（省略）を参照し溶解する。
※用法用量は症状により異なります。医師の指示を必ずお守りください。 |
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副作用 |
とくに副作用はありません。
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