 概説 |
アミノ酸の代謝異常症に用いる粉ミルクです。 |
 作用 | ロイシン、イソロイシン、バリンの３種類の分枝アミノ酸を含まない治療用粉ミルクです。生まれつき、それらの分枝アミノ酸の代謝がうまくできない「メープルシロップ尿症」の治療に用います。分枝アミノ酸の摂取を避けるのが目的です。 |
注意 |
- 【診察で】
- 調製方法や使用方法、注意点などについて、よく説明を受けておきましょう。
【使用にあたり】
- 症状や年齢によって飲む量が異なります。医師の指示どおりにしてください。
- ミルクをつくるのは服用時です。決められた１回分を規定量の温湯（70〜80℃）で溶かし、よくかき混ぜてください。そして、十分に冷ましてから飲ませましょう。作り置きはしないで、溶解後はすみやかに使用してください（遅くても２時間以内）。
- 直射日光のあたらない涼しい所に保存しましょう。
- 【検査】
- 定期的に、血中分枝アミノ酸濃度を検査しながら治療を続けます。
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効能 |
メープルシロップ尿症。 |
用法 |
- 【用法】
- 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20％(w/v%)になるように温湯(70〜80℃）に溶解し、よく攪拌後経口服用する。
血中分枝アミノ酸濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。
- 【注意】
- 治療開始に際しては、下表（省略）の摂取分枝アミノ酸量を一応の目安とし、空腹時血中分枝アミノ酸濃度がそれぞれ2〜5mg/dLの間に維持されるように摂取分枝アミノ酸量を定める。
維持量は症例により個体差があるので、特に治療開始1箇月間は連日ないし隔日に血中分枝アミノ酸濃度を測定し、更に臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、分枝アミノ酸欠乏症状の出現を避ける。治療開始1箇月以後も乳児期は週1〜2回程度血中分枝アミノ酸濃度を測定しながら治療を続けることが望ましい。
不足分の分枝アミノ酸は自然たん白（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）の形で補給する。
定期的に身体発育値、DQ、脳波所見等を観察しながら治療を続ける。
本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表（省略）を参照し溶解する。
※用法用量は症状により異なります。医師の指示を必ずお守りください。 |
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副作用 |
とくに副作用はありません。
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